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  • Doença do Beijo Salgado - Você conhece?


    A fibrose cística, é uma doença genética, passa de pai para filho. Sua principal característica, é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.


    Por que ela também é chamada de doença do beijo salgado?
    Porque faz a pessoa ter uma perda excessiva de sal pelo suor e ficar com a pele mais salgada, a ponto de quem a beija sentir.
    A doença, se manifesta basicamente com sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença excessiva de cloro no suor. Causada por um gene defeituoso, a fibrose cística induz o organismo a produzir secreções espessas que obstruem pulmões e pâncreas.A insuficiência do pâncreas faz com que a digestão de gorduras e proteínas não seja adequada e os pacientes ficam desnutridos, pois não conseguem absorver os alimentos, quanto mais precoce o diagnóstico, melhor para o paciente - atualmente ele pode ser feito no nascimento do bebê com o teste do pezinho.

    Sintomas
    fibrose-cistica-seriemateria02170915No período neonatal  possível observar o entupimento do intestino, dificuldade de ganhar peso, tosse com secreção e desidratação sem motivo aparente. Com o passar dos anos o paciente pode apresentar perda de peso, desnutrição progressiva, tosse crônica com muita secreção, sinusite crônica, formação de pólipos nasais (aumento da mucosa do revestimento do nariz que formam pseudotumores no nariz), doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade. As principais complicações dos pacientes com fibrose cística são: sangramento pulmonar, infecções graves, pneumotórax (vazamento de ar do pulmão) e obstrução intestinal.

    Tratamento
    O tratamento é multidisciplinar, pois envolve médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e assistentes sociais e tem o objetivo de melhorar a sobrevivência e a qualidade de vida. O principal foco na criança pequena é a nutrição adequada. Seguir dietas mais calóricas e fazer reposição das enzimas do pâncreas pode ajudar o paciente a não sofrer de desnutrição, que está associada à piora da doença pulmonar. Quanto mais desnutrido estiver o paciente, pior para o pulmão.
     A fibrose cística não tem cura e o tratamento ajuda a retardar a progressão da doença. Com os tratamentos atuais, os pacientes possuem expectativa de vida mais longa. Eles podem ter uma vida normal desde que realizem o tratamento adequado. Porém com o passar dos anos, a doença pulmonar pode piorar e a pessoa ficar incapacitada. Em países de primeiro mundo, a sobrevida média é superior a 40 anos, daí a importância do diagnóstico precoce. Quanto mais cedo descobrir a fibrose cística, melhor a qualidade de vida e maior o tempo de sobrevivência do paciente.

    Fonte: Dr. Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva Filho, pneumopediatra do Einstein



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